Pilnaverčio gyvenimo pagrindas – nepertraukiamas gydymas ir fizinis aktyvumas

Hemofilija – tai su X chromosoma susijusi paveldima liga, dėl kurios sutrinka kraujo krešėjimas. Hemofilija sergančiojo organizmas negamina krešėjimą lemiančio baltymo, todėl net ir nesunkiai susižeidęs žmogus gali netekti daug kraujo. Dar neseniai ši liga laikyta itin pavojinga, dabar gali būti veiksmingai kontroliuojama. Lietuvos žmonių sergančių hemofilija asociacijos (LŽSHA) prezidentas Egidijus Šliaužys teigia: „Nevaldomo kraujavimo, skausmo ir gyvenimo ligoninėje laikai baigiasi. Efektyvūs gydymo metodai šiandien leidžia hemofilija sergančiam žmogui užsiimti aktyvia veikla, dirbti norimą darbą“.

Hemofilija yra nepagydoma liga, ja serga tik berniukai ir vyrai. Moterys yra tik geno nešiotojos. Iš viso Lietuvoje yra apie 150 hemofilija sergančių pacientų, trečdalis jų – berniukai ir jaunuoliai iki 18 metų. Pasaulyje šia liga serga apie 400 tūkstančių žmonių.

Hemofilijos simptomai priklauso nuo ligos sunkumo. Sergantieji lengva ar vidutine forma, dažnai gali net nejausti ligos. Nors kraujas kreša lėčiau, dažniausiai problemos kyla tik po traumų ar operacijų. Sunki hemofilijos forma stipriai sutrikdo krešėjimo sistemą, todėl tokie ligoniai pradeda kraujuoti net nesusižeidę. Didžiausia problema – netikėtas vidinis kraujavimas, dažniausiai plintantis į sąnarius arba raumenis.

Norint užtikrinti normalų kraujo krešėjimą, sergančiajam hemofilija į veną suleidžiamas trūkstamas baltymas – krešėjimo faktorius. Gali būti skiriami iš donoro kraujo plazmos sukurti preparatai arba pažangiausiu gydymo metodu šiandien laikomi biologiniai vaistai – rekombinantiniai faktoriai.

E.Šliaužys pasakoja, kad šiandien kiekvienas hemofilija sergantis žmogus mūsų šalyje turi teisę gauti veiksmingą gydymą – jam reikalingą krešėjimo faktorių. Suaugusieji yra gydomi pagal poreikį, t.y. įvykus kraujavimui į sąnarius. Šiuo atveju vaistai sumažina aštrų skausmą. Tuo tarpu nepertraukiamas profilaktinis gydymas kol kas skiriamas tik vaikams iki 12 metų. „Tik nuolatinis reikalingo krešėjimo faktoriaus vartojimas gali užtikrinti pacientui pilnavertį gyvenimą, padėti išvengti neprognozuojamo kraujavimo į sąnarius ir blogiausios jo pasekmės – luošumo“, – tvirtina asociacijos vadovas. LŽSHA nariai aktyviai dirba, kad netolimoje ateityje profilaktinis gydymas būtų skiriamas ir kiekvienam suaugusiam hemofilijos pacientui. Lietuvoje šiuo metu veikia du hemofilijos centrai. Vaikams – Vilniaus universiteto Santariškių klinikų filialo Vaikų ligoninės Onkohematologijos centre bei suaugusiems – Klaipėdos Jūrininkų ligoninėje.

Be efektyvaus gydymo, labai svarbi yra paciento fizinė būklė – raumenų stiprinimas, sportinis aktyvumas, tinkami fiziniai pratimai po traumų ar reabilitacijos metu. Siekdama suteikti daugiau žinių apie reabilitacijos ir profilaktikos galimybes, asociacija padeda pacientams aktyviau bendrauti su sveikatos specialistais: hematologais, kineziterapeutais, šeimos gydytojais. Šiemet jau trečią vasarą iš eilės bus organizuojama vaikų vasaros stovykla „Barsukas“, kur mažieji mokysis savarankiškai susileisti reikalingų vaistų, labiau pasitikėti savimi. Asociacija bendradarbiauja su sanatorija „Tulpė“ Birštone, kur kiekvienas suaugęs sergantysis kasmet turi galimybę atvykti reabilitacijai. Druskininkų vaikų sanatorijoje „Saulutė“ jau sukurtos puikios sąlygos hemofilija sergančių vaikų reabilitacijai.

LŽSHA prezidentas Egidijus Šliaužys ragina visus sergančius hemofilija, aktyviai jungtis į asociacijos veiklą, kur pacientai gali pagerinti savo ar artimųjų gyvenimą, bendraminčių rate rasti supratimą ir pagalbą.

Apie Pasaulinę hemofilijos dieną

Pasaulinė hemofilijos diena (PHD), kasmet pažymima balandžio 17-ąją, pirmą kartą buvo paminėta prieš 24 metus Pasaulio hemofilijos federacijos įkūrėjo Franko Šnabelio (Frank Schnabel) iniciatyva. Šią dieną pagerbiami naujausi pasiekimai, padedantys pagerinti kraujavimo sutrikimų turinčių žmonių priežiūrą visame pasaulyje. Šiemet hemofilijos diena bus paminėta 50 pasaulio šalių.

Plačiau apie hemofiliją

Hemofilija A (klasikinė hemofilija) yra tuomet, kai yra VIII krešumo faktoriaus nepakankamumas. Šia ligos forma serga apie 85% visų hemofilijos pacientų.

Hemofilija B (dar vadinama Kalėdų liga) yra tuomet, kai yra IX krešumo faktoriaus trūkumas. Tai retesnė forma – ja serga apie 15% hemofilijos ligonių.

Jeigu moteris yra ligos nešiotoja, egzistuoja 50% tikimybė, kad ligą paveldės tiek sūnus, tiek duktė. Hemofilija susergama ne tik paveldėjus ligą, bet ir spontaniškai. Maždaug 30% pacientų hemofilija suserga dėl genų pakitimų.  

Hemofilija dar vadinama „karalių liga“ buvo paplitusi Europos karališkosiose šeimose. Visi sergantieji vyrai buvo Anglijos karalienės Viktorijos palikuonys. Iš 26 karalienės Viktorijos anūkų penki anūkai buvo hemofilikai, o keturios anūkės buvo šios ligos nešiotojos.

Apie Lietuvos žmonių sergančių hemofilija asociaciją

Lietuvos žmonių sergančių hemofilija asociacija, veikianti jau 15 metų, vienija daugiau nei 200  hemofilija sergančių įvairaus amžiaus pacientų. Asociacija bendradarbiauja ir dalijasi patirtimi su kitų šalių pacientų organizacijomis bei užsienio specialistais. LŽSHA yra Pasaulinės hemofilijos asociacijos narė ir Europos hemofilijos konsorciumo narė, aktyviai dalyvauja šių organizacijų veikloje. Asociacija nuolat organizuoja paskaitas pacientams, veda mokomuosius seminarus.